Sagitectomía Endoscópica: Planeamiento Quirúrgico con Modelos de Simulación de Bajo Costo / Endoscopic Sagitectomy: Surgical Planning with Low-Cost Simulation Models

Objetivos: El objetivo es presentar un caso de sagitectomía asistida por endoscopía y su planificación y entrenamiento prequirúrgico con modelos de simulación de bajo costo. Métodos: Se procesó una tomografía de un paciente con escafocefalia, a partir de la cual se realizó una impresión 3D de un cráneo sin huesos parietales. Se completó el modelo de simulación con materiales de bajo costo para simular los tejidos blandos y hueso. Se realizó el entrenamiento con un endoscopio de 30º. Luego del entrenamiento, se realizó una cirugía en un paciente de 2 meses de edad que presentaba una escafocefalia. Resultados: Se creó un modelo de simulación de bajo costo (aproximadamente 20 US$) para el entrenamiento de sagitectomía asistida por endoscopía. Se realizó la cirugía en un paciente, sin complicaciones quirúrgicas ni posoperatorias. Conclusión: El entrenamiento con simuladores de bajo costo permite planificar una sagitectomía asistida por endoscopía, disminuyendo los errores y los tiempos de la curva de aprendizaje.

Nuevos paradigmas en el diagnóstico y tratamiento de los tumores neuroepiteliales disembrioplásticos (DNT) / New paradigms in the diagnosis and treatment of dysembryoplastic neuroepithelial tumors (DNT)

Introducción: Los tumores neuroepiteliales disembrioplásticos (DNT) han sido considerados lesiones benignas y estables, sin embargo existen casos que han presentado evoluciones inusuales a lo largo de su seguimiento. Objetivo: Analizar las características clínicas, imagenológicas, quirúrgicas y hallazgos anatomopatológicos de un grupo de pacientes con diagnóstico original de DNT e identificar características que puedan prever una evolución atípica de los mismos. Métodos: Se analizaron retrospectivamente historias clínicas de 65 pacientes con diagnóstico confirmado de DNT desde 1985 a 2016. Se evaluó clínica, imágenes, cirugía, anatomía patológica y evolución a largo plazo haciendo hincapié en la recidiva tumoral y sus relaciones con los hallazgos de imágenes y clínica. Para el análisis estadístico se utilizó el Test X2 y en las muestras donde el valor esperado era menor a 5 se usó el Test de Fisher. Para comparar medias se utilizó el t-test. Resultados: La distribución etaria mostró un leve predominio masculino 1; 1,7, con una edad promedio de presentación de síntomas de 6,6 años, con una edad promedio a la cirugía de 9,7 años. La localización más frecuente fue el lóbulo frontal con el 45%, seguido por el lóbulo temporal con el 38% de los casos. Se realizó exéresis total solo en el 42% (27/65) de los pacientes. La patología mostró patrones típicos de DNT en el 90% de los casos. Las imágenes prequirúrgicas mostraron patrones típicos en un 65% (42/65) de los pacientes y atípicos en un 35% (23/65). El 46% (30/65) de los pacientes presentaron recidiva tumoral a lo largo del seguimiento. El tiempo promedio de la aparición de la recidiva fue de 4.5 años (6 meses a 13 años ). Los pacientes que recidivaron todos habían tenido exéresis parciales (30/30), entre los que no recidivaron el 77% (27/35) tenía exéresis completa y 23% (8/35) exéresis parcial. El síntoma más frecuente en las recidivas fue la aparición de crisis convulsivas en un 77%. El tiempo de seguimiento promedio fue de 9,2 años (±6,9 DS), el 85% de los pacientes están sin crisis convulsivas y el 55% (36/65) de estos están sin medicación. Conclusión: A pesar del comportamiento benigno en la mayoría de los DNT existen pacientes que pueden presentar recidiva. Estas recidivas no necesariamente implican transformación maligna a pesar de los cambios en las imágenes y la patología que pueden encontrarse. La exéresis completa de la lesión en la primera cirugía ha demostrado ser el factor pronóstico más importante. El seguimiento debe ser estricto, ya que se han visto recidivas posteriores a periodos libres de enfermedad prolongados. Es muy importante realizar un exhaustivo análisis de las imágenes pre y post quirúrgica para poder identificar características que nos permitan predecir comportamientos inusuales.

Introduction: Neuroepithelial dysembrioplastic tumors (DNT) have long been considered benign, stable lesions. However, some patients have unusual presentations and disease course. Objectives: To analyze clinical, imaging, surgical and anatomopathological findings in a cohort of patients with an original diagnosis of DNT, and identify characteristics that may predict an atypical disease course. Methods: We retrospectively analyzed the clinical records of 65 patients with a diagnosis of DNT confirmed from 1985 to 2017. Relationships between long-term disease evolution, emphasizing tumor recurrence, and baseline clinical, imaging, surgical and histopathological findings were assessed. For inter-group comparisons between patients with versus without tumor recurrence, categorical variables were analyzed using Pearson χ2 analysis or Fisher's Exact Test, as appropriate, while continuous variable means were compared via unpaired Student's t-tests. Results: Males out-numbered females by a ratio of 1.7 to 1. The average age at presentation with symptoms was 6.6 years, with an average age at surgery of 9.7 years. The frontal and temporal lobes were the most frequent tumor locations, accounting for 45 and 38% of cases, respectively. Gross total resection was achieved in 42% (27/65) of patients. Pathology was typical of DNT in 90% of cases, while pre-surgical images exhibited typical findings in 65%, atypical in 35%. Thirty patients (46%) experienced tumor recurrence over the course of follow-up. The average time to recurrence was 4.5 years (6 months to 13 years). All patients who relapsed had initially undergone partial excision (30/30). Among those whose tumor did not recur, 23% (8/35) had undergone partial excision. The most frequent presenting symptom with recurrences was seizures, which occurred in 77%. Overall follow-up of patients has been 9.2 years (±6.9 SD), amongst whom 85% are currently seizure-free, and 55% require no seizure medication Conclusions: Despite the benign behavior of most DNT, almost half of patients experience tumor recurrence. These recurrences do not necessarily involve malignant transformation, despite imaging and pathology changes that may be encountered. Extent of tumor resection (gross vs. partial) is the strongest predictor of tumor recurrence. Vigilant long-term monitoring is indicated, because recurrences may occur after prolonged disease-free periods.

Fistulas piales cerebrales en pediatría / Pial shunts in pediatric patients

Objective: to analyze our experience in brain pial arteriovenous fistulae in paediatric patients and review the modern concepts about this pathology.Materials and method: between 2004 and 2011, 6 cases of pial arteriovenous fistulae were diagnosed and treated at the National Hospital of paediatrics “Juan P.Garrahan”, defining them as arteriovenous malformations with one or more arterial connections with one single venous drainage, without interposed nidus. We reviewed the medical records and neuroimaging. The main method for diagnosis was cerebral angiography. Results: there were 4 male and 2 female patients, ages ranging from 1 month to 14 years old. 3patients presented brain hemorrhage, 2 had seizures as the initial symptom, and one was diagnosed because of his congenital hydrocephalus. 2 were treated with open surgery and 4 with embolisation. There were no important complications or rebleeding. Conclusion: brain pial fistulas are infrequent vascular malformations important for their high risk of bleeding and relative frequency in paediatrics. The management of these patients needs a multidisciplinary team for analysis, discussion, choosing the most suitable treatment, and follow up.